Медицинский справочник
Главная страница | Добавить статью | Поиск | RSS

Здравствуйте, Guest

Поиск:

БУДЬТЕ ЗДОРОВЫ!
ПОИСК СРЕДСТВ ЛЕЧЕНИЯ:
Google- аптека

Энциклопедия врача рекомендует:


Гемолитическая болезнь плода и новорожденного


ЗАДАТЬ ВОПРОС ДОКТОРУ

ПОМОЩЬ СТУДЕНТАМ


|Версия для печати|

Гемолитическая болезнь (ГБ) плода и новорожденного является патологи­ческим состоянием, возникающим в результате несовместимости крови матери и плода по некоторым антигенам, при котором происходит гемолиз эритроци­тов плода под влиянием изоантител матери, проникающих через плацентар­ный барьер.

Чаще всего заболевание развивается в результате резус-конфликта или кон­фликта по системе AB0 (1 случай на 250-300 родов). Удельный вес ГБ в струк­туре перинатальной смертности составляет 3,5%.

Существуют три основных вида Rh-фактора: антигены D (Rh), С (Rhj) и Е (Rhn) и три разновидности антигена Hr: d, с, е. Наибо­лее выраженными антигенными свойствами обладает фактор D. Из Нг-факторов большей способностью вызывать образование антител отличается фактор с.

Этиология и патогенез. Конфликт вследствие изосерологической несовместимости матери и плода чаще всего развивается по эритроцитарным антигенам Rh-Hr и AB0.

В зависимости от этнической принадлежности, частота резус-отрицательной принадлежности крови в популяции варьирует от менее 1% у китайцев, до 30% и более у басков. У европейцев частота в среднем составляет 15%. Изоиммунизация может явиться следствием двух основных причин:

первая, к счастью, все реже и реже встречающаяся — ятрогенная. Она связана с введением в организм женщины резус-положительной крови при проведении ей в прошлом переливаний крови или при аутогемотера-пии;

—вторая является основной — это плодово-материнский трансплацентарный перенос эритроцитов плода в кровоток матери во время беременности и родов.

Rh-изоиммунизация — это иммунный ответ организма матери на попадание в него чужеродных для него антигенов, находящихся на мембране эритроцитов плода. Размеры и формы эритроцитов плода и взрослого человека различны, поэтому путем количественного определения в циркуляции матери эритроцитов плода можно косвенно судить об объеме плодово-материнских трансплацентар­ных кровотечений. Их частота и объем существенно увеличиваются по мере прогрессирования беременности. Если в течение I триместра беременности они регистрируются только у 3% беременных (их объем составляет около 0,03 мл), то в III триместре они выявляются у 45% беременных женщин и расчетный объем трансплацентарных кровотечений достигает 25 мл.

Первичный иммунный ответ после попадания D-антигена в кровоток матери проявляется через определенное время — от 6 недель до 12 месяцев. Он состоит в появлении иммуноглобулинов класса М, молекулы которых имеют значитель­ные размеры и не проникают к плоду через плацентарный барьер. Это объясня­ет отсутствие гемолитической болезни у плодов большинства первобеременных резус-отрицательных женщин.

Попадание D-антигена в кровоток матери при повторной беременности вы­зывает быстрый вторичный иммунный ответ в виде образования небольших по своему размеру иммуноглобулинов класса G, которые, свободно проникая через плацентарный барьер, осаждаются на мембране эритроцитов резус-положитель­ного плода, приводя к их гемолизу.

Rh-антигены обнаруживаются на мембране эритроцита плода уже к 30-му дню беременности. Циркулирующие при повторной беременности анти-Б-антитела (иммуноглобулины G) проникают через плацентарный барьер, связываются с соответствующими антигенами на мембране эритроцитов, что вызывает уско­ренное разрушение последних в органах ретикулоэндотелиальной системы. Массивное разрушение эритроцитов приводит к развитию анемии у плода (ане­мическая форма), появление которой вызывает повышение концентрации эрит-ропоэтина в кровотоке у плода. Эритропоэтин, в свою очередь, стимулирует гемопоэз, в результате которого появляются очаги экстрамедуллярного крове­творения, в основном в печени и селезенке плода, которые существенно увели­чиваются (рис. 94) Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуется незавершен­ностью развития эритроцитов и появлением в циркуляции эритробластов.

Хотя непрямой билирубин, образующийся при гемолизе эритроцитов пло­да, интенсивно выводится через плаценту, повышение его концентрации нарушает синтез белков в печени плода, уже измененный за счет появления экстрамедул­лярного гемопоэза. Следствием этого патологического процесса становится гипопротеинемия, снижение онкотического давления плазмы крови плода и портальная гипертензия. Развитие анемии у плода приводит к снижению кислородной емкости его крови. Это, в свою очередь, влечет за собой усиление анаэробного гликолиза в тканях, ацидоз, снижение буферных резервов кро­ви, повреждение эндотелия капилляров и развитие хронической гипоксии. На фоне хронической гипоксии и ацидоза возникает компенсаторное увеличение сердечного выброса и минутного объема, приводящее к гипертрофии миокарда и постепенному развитию сердечной недостаточности, и как следствие, к повыше­нию центрального венозного давления (ЦВД).

Рис. 94  Механизм развития анемии у плода

 
Повышение ЦВД затрудняет ток лимфы по магистральным лимфатическим сосудам, вызывая нарушение оттока интерстициальной жидкости и увеличение ее онкотического давления. Весь ком­плекс происходящих патологических процессов вызывает накопление жидкости в тканях и серозных полостях плода, что клинически проявляется развитием у него генерализованного отека (отечная форма ГБ) и при отсутствии соответствующего лечения приводит к внутриутробной гибели плода.

Понимание патофизиологии развития гемолитической болезни плода по­зволило разработать методы профилактики изоиммунизации Rh-отрицатель-ных беременных женщин, методы диагностики и легения гемолитической болез­ни плода и новорожденного.

Всем беременным женщинам при первом же визите к врачу следует провести типирование по группе крови и Rh-фактору, а также опреде­ление антирезусных антител. При выявлении Rh-отрицательной принад­лежности крови беременной, имеющей Rh-положительный фактор у мужа, пока­зано повторное определение антирезусных антител каждые 4 недели вплоть до родов. Следует помнить о том, что резус-положительные лица могут быть гомо­зиготными или гетерозиготными, тогда как резус-отрицательные — только го­мозиготными. Это имеет практическое значение, поскольку потомство гомози­готного резус-положительного отца и резус-отрицательной матери будет резус-положительным в 100% случаев. Если отец гетерозиготный, вероятность для плода быть резус-положительным составит только 50%.

Анамнез Rh-изоиммунизированной беременной женщины имеет большое зна­чение в оценке риска развития тяжелых форм гемолитической болезни. Титр антител в крови беременной женщины и его динамика могут быть использова­ны для оценки степени тяжести гемолитической болезни. При этом границей, после которой возможно развитие клинически значимых форм гемолитической болезни плода, является титр 1: 8. При последующих беременностях величина титра Rh-антител в крови матери не имеет корреляции со степенью тяжести гемолитической болезни плода и, кроме того, отек у плода может развиться при минимальной величине титра антител —1:2.

Опыт применения ультразвукового сканирования для диагностики и определения степени тяжести гемолитической болезни плода показывает его вы­сокую чувствительность и специфичность при развитии у плода только тяжелой — отечной формы заболевания, о чем свидетельствует определение свободной жид­кости в его серозных полостях. При других формах гемолитической болезни плода чувствительность и специфичность однократного ультразвукового иссле­дования низки. Однако ценность ультразвукового исследования может быть уве­личена при динамическом наблюдении за состоянием плода одним и тем же исследователем. При этом уделяется внимание размерам печени, селезенки, тол­щине плаценты и эхогенности кишечника, что имеет особое значение для выяв­ления самых начальных стадий развития отека у плода и его разрешения на фоне внутриматочного лечения. Кроме того, косвенным показателем наличия анемии у плода, не имеющего отека, может служить увеличение скорости кровотока в средней мозговой его артерии и аорте, определяемой при допплерометрии с использованием цветного допплеровского картирования. Изменение скорости кровообращения связано с формированием гипердинамического типа циркуляции у плода, формирующейся на фоне развивающейся анемии, а также обусловленным возрастанием сердечного выброса на фоне увеличения венозного возврата, явля­ющегося следствием снижения вязкости крови. Этот критерий, оцененный в динамике, может быть использован как дополнительный маркер для определе­ния оптимальных сроков начала инфузий и их повторов при анемической фор­ме гемолитической болезни.

Тактика ведения беременности при Rh-изоиммунизации беременной женщины зависит от Rh-принадлежности плода.

Существует возможность определения Rh-генотипа плода при помощи моле-кулярно-генетических методов с использованием любых клеток плодового происхождения, что дает уникальную возможность определять тактику ведения Rh-иммунизированных женщин уже в начале беременности. Полимеразная цеп­ная реакция имеет 100% чувствительность и специфичность при определении Rh-генотипа плода.

Амниоцентез является наиболее безопасным инвазивным вмешательством для плода в период с 14-й по 18-ю неделю беременности, так как это наилучший срок для Rh-типирования плодов у Rh-иммунизированных беременных женщин.

Очевидно, в ближайшем будущем совершенствование методов выделения кле­ток крови плода в периферической крови матери (а клетки крови плода всегда присутствуют в кровотоке матери за счет плодово-маточных трансфузий) посте­пенно вытеснит из клинической практики инвазивные вмешательства во время беременности для определения Rh-генотипа плода.

В настоящее время оценка степени тяжести гемолитигеской болезни плода базируется на инвазивных вмешательствах.

Начиная с 1961 г. анализ оптической плотности околоплодной жидкости, полученной при амниоцентезе, был основным методом диагностики степени тяжести гемолитической болезни. Однако этот метод имеет очевидные недостат­ки. Речь идет, прежде всего, о весьма высокой частоте ложноположительных и ложноотрицательных результатов, особенно во II триместре беременности, и о необходимости повторных, 2-4-кратных операций амниоцентеза. Все это послу­жило толчком для поиска методов получения крови плода и ее прямого иссле­дования.

Разработка в 1983 г. метода получения крови плода при помощи кор-доцентеза — пункции сосудов пуповины под ультразвуковым контролем — открыла новую страницу в диагностике и лечении гемолитической болезни плода. Этот метод может быть использован уже в конце первой половины беременности, что имеет принципиальное значение при необходимости диагнос­тики раннего развития тяжелых форм гемолитической болезни плода (см. рис. 36, с. 118).

Анализ гематологических показателей у плодов при неосложненном течении беременности позволил определить границы нормального распределения вели­чин всех показателей крови в зависимости от срока беременности. Все основные показатели, позволяющие оценить степень анемии у плода, такие как величина гемоглобина и гематокрита, а также содержание эритроцитов, повышаются по мере прогрессирования беременности. При этом в начале второй половины физиологически протекающей беременности уровень гемоглобина составляет 120 г/л и возрастает к 37-й неделе до 140 г/л. Средний уровень гематокрита крови повышается с 36 до 43%.

Классификация степеней тяжести гемолитической болезни плода зависит от величин гематокрита и гемоглобина его крови, полученной при кордоцентезе (табл. 25).

Таблица 25

Гематологигеские показатели плода при гемолитигеской болезни разлитой степени тяжести

 
Показатель
Анемия I
Анемия II
Анемия III

Анемия отек

Величина Hb Величина Ht
>110 >35
92,9±11,5 30,5±2,8
62,3±18,3
24,4±2,6

41,4±20,7 14.2+5.3

Оценка степени тяжести позволяет определить тактику ведения изоиммуни-зированной беременности, обосновать необходимость внутриматочного лечения и оптимального времени досрочного родоразрешения.

Содержание общего белка и альбумина в плазме крови плодов по мере уве­личения срока беременности при неосложненной беременности увеличивается. Концентрация альбумина с 20-й по 37-ю неделю увеличивается почти в полтора раза, достигая к концу беременности величины 35 г/л. При развитии у плодов тяжелой анемии, особенно при формировании отека, содержание альбумина в крови плода снижается, что позволило разработать новый патогенетический метод лечения тяжелых форм гемолитической болезни плода с использованием препарата альбумина.

Отечная форма гемолитической болезни может развиваться уже в течение II триместра беременности, и, в этом случае, практически 100% таких плодов погибают антенатально до 30-й недели беременности. Тем не менее, даже при отечной форме плода показатели красной крови могут быть успешно корриги­рованы. Однако при проведении переливания только отмытых эритроцитов до­нора, несмотря на полную нормализацию показателей крови у плода, отек разре­шается после первого переливания лишь у 33% плодов. Поэтому в настоящее время разработан метод сочетанного переливания плоду отмытых эритроцитов донора и 20% раствора альбумина в соотношении 5:1. Такая терапия приводит к исчезновению выраженного отека у всех плодов. При этом происходит норма­лизация как показателей красной крови, так и содержания сывороточного аль­бумина.

Так как до настоящего времени этиопатогенетических методов лечения гемо­литической болезни плода в начальной стадии развития не существует (нет убедительных данных о положительном влиянии на течение заболевания у пло­да каких-либо медикаментозных средств или процедур), то сегодня можно ут­верждать, что основным методом легения тяжелых форм гемолитигеской болезни плода является проведение ему внутриматогных переливаний отмытых эритро­цитов донора в согетании с альбумином под ультразвуковым контролем.

Например, при отсутствии отека у плода после переливания наблюдается пол­ная нормализация показателей его крови, в частности, гематокрит повышается в среднем в 1,9 раза. Даже при тяжелейшей гемолитической анемии на фоне развившегося отека у плода этот метод позволяет осуществить полную коррек­цию анемии при увеличении значений гематокрита в 3 раза.

При лечении рано развившейся тяжелой формы гемолитической болез­ни требуются неоднократные внутрисосудистые переливания плоду. В НИИАГ им. Д. О. Отта РАМН имеется собственный опыт 5-кратных переливаний одному плоду и 10-кратных у одной беременной при двуплодной беременности. Опыт трансфузий отмытых эритроцитов донора и одновременно 20% раствора аль­бумина свидетельствует о том, что своевременное их выполнение позволяет существенно пролонгировать течение беременности на фоне удовлетворитель­ных показателей крови плода и производить родоразрешение близко к сроку родов. При ведении подобных пациентов следует стремиться к родоразрешению при сроке беременности 36-37 недель.

Для успешного внутриматочного лечения тяжелых форм гемолитической бо­лезни плода важно своевременное обращение беременных женщин высокого риска по развитию этого заболевания в специализированный перинатальный центр. Общеизвестны данные, которые свидетельствуют: при обращении жен­щин в центр до 18 недель беременности все внутриматочные переливания были предприняты до развития у плода отека. При позднем обращении — после 24 не­дель беременности у 81% женщин лечение начиналось уже на фоне имеющегося отека плода. Таким образом, особая роль в обеспечении хороших результатов терапии гемолитической болезни принадлежит женской консультации.

Риск осложнений, непосредственно связанных с диагностическими вмеша­тельствами при проведении только кордоцентеза, незначительно превышает 1%. Общие потери плодов за время беременности и раннего неонатального периода не превышают при этом популяционного уровня. При проведении длительных внут-риматочных вмешательств — а именно такими являются трансфузии — риск, ес­тественно, повышается Это связано с тремя основными причинами:

1.Вмешательства проводятся на фоне исходно патологического состояния плода.

2.       На сердечно-сосудистую систему плода оказывается существенная нагруз­ка введением объемов крови, сопоставимых, а иногда и превышающих общий фетоплацентарный объем циркулирующей крови.

3.       Двигательная активность плода существенно затрудняет выполнение дли­тельных внутриматочных манипуляций.

Контроль за состоянием плода во время вмешательства, во избежание пере­грузки его сердечно-сосудистой системы и развития тяжелой брадикардии, про­водится путем постоянного кардиомониторного наблюдения за сердечным рит­мом. При появлении признаков нарушений функционального состояния плода следует уменьшать скорость трансфузии вплоть до ее полного прекращения. Это особенно важно при отечной форме гемолитической болезни, поскольку разви­тие отека обусловлено сердечно-сосудистой недостаточностью, формирующейся на фоне нарушения плодово-плацентарной циркуляции.

Двигательная активность плода значительно усложняет условия выполнения переливаний и может явиться причиной тяжелых повреждений сосудов пупови­ны и органов плода. Для обездвиживания плоду внутрисосудисто вводится мио-релаксант пипекуроний (ардуан). Ардуан не оказывает влияния на частоту сер­дечных сокращений плода и в дозе 0,1 мг на 1 кг расчетной массы плода вызывает полное его обездвиживание в течение 40-50 минут. Обездвиживание плода позволяет сократить длительность внутриматочных вмешательств, значи­тельно снизить частоту случаев выхода конца пункционной иглы из просвета сосуда пуповины и, следовательно, избежать трансфузии крови донора в амнио-тическую полость и необходимости выполнения повторных кордоцентезов в це­лях продолжения переливания.

Тегение беременности при изосерологигеском конфликте. Течение бере­менности отличается большим числом осложнений, к которым относятся: невынашивание за счет увеличения частоты самопроизвольных выкидышей (13%) и преждевременных родов (до 10%), анемии, ОПГ-гестозов, кровотечений в по­следовом и раннем послеродовом периодах. Повышается число гнойно-септи­ческих заболеваний у матерей и новорожденных.

Гемолитигеская болезнь новорожденного. Значительный гемолиз эритро­цитов плода, как правило, приводит к развитию тяжелой формы гемолитичес­кой болезни, завершающейся антенатальной гибелью плода или смертью ребен­ка в первые часы жизни из-за сердечно-легочной недостаточности. Однако в большинстве случаев заболевание быстро развивается после рождения, чему способствует поступление большого количества антител в кровь ребенка при нарушении целостности сосудов плаценты, а также повышение конглютинаци-онной активности крови ребенка. Значительную роль в патогенезе ГБ играет пониженная ферментативная активность печени новорожденного. В норме в ретикулоэндотелиальных клетках в результате гемолиза эритроцитов из гемо­глобина образуется свободный (или непрямой) билирубин, который далее в печени при участии системы ферментов, из которых основным является глю-куронилтрансфераза, соединяется с глюкуроновой кислотой и превращается в конъюгированный (или прямой) билирубин. Последний хорошо растворяется в воде и выводится печеночными клетками в желчные протоки, а затем удаляется с мочой и калом.

У новорожденных в первые дни жизни активность ферментов печени еще низкая, и даже физиологический гемолиз приводит к накоплению в крови по­вышенного количества свободного билирубина (физиологическая гипербилиру-бинемия) и к так называемой физиологической желтухе новорожденных. При гемолитической болезни, когда интенсивный гемолиз наслаивается на понижен­ную способность печени трансформировать билирубин, происходит патологи­ческое накопление в крови новорожденного свободного непрямого билирубина.

Свободный билирубин циркулирует в крови в виде комплексов с альбуми­ном, в таком состоянии он не проникает через клеточные мембраны. При зна­чительном накоплении прямого билирубина его связи с альбумином нарушают­ся, и он легко проникает из сосудистого русла через клеточные мембраны в ткани, особенно в ткани, богатые липидами, — жировую, нервную. Переходу билирубина в ткани способствуют недостаточное количество альбумина, сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза, наличие в крови повышен­ного количества веществ — конкурентов билирубина при связывании с альбу­мином (гормоны, свободные жирные кислоты, салицилаты, сульфамиды и др.). В клетках нервной системы билирубин проявляет свое токсическое действие, нарушая процессы клеточного дыхания. Это приводит к расстройству функций центральной нервной системы, т. е. к развитию клинических симптомов билиру-биновой энцефалопатии (ядерная желтуха), в результате чего могут наступить или смерть ребенка, или стойкие неврологические нарушения, сохраняющиеся на всю жизнь.

Клиническая картина. Гемолитическая болезнь новорожденного имеет следующие варианты течения:

1)         гемолитическая анемия без желтухи и водянки;

2)         гемолитическая анемия с желтухой;

3)         гемолитическая анемия с желтухой и водянкой.

Гемолитигеская анемия без желтухи и водянки (анемическая фор­ма) в чистом виде встречается редко. Анемия выявляется, как правило, на 2-й и 3-й неделе жизни и быстро прогрессирует. Количество эритроцитов снижается до 2 х 1012/л, гемоглобина — до 60-80 г/л. Анемия связана не с усиленным гемолизом эритроцитов, а с подавлением функции костного мозга. При анеми­ческой форме заболевания нет ретикулоцитоза, эритробластоза, гипербилиру-бинемии. Анемия является нормохромной или гипохромной и относительно микроцитарной. Прогноз благоприятный.

Гемолитигеская анемия с желтухой (желтушная форма) встречается наиболее часто. Она может иметь легкое течение с умеренным, но длительным повышением уровня билирубина без увеличения печени и селезенки, но часто с последующей умеренной анемией.

Легкая форма заболевания чаще наблюдается при несоответствии крови ма­тери и ребенка по групповым антигенам системы АВО.

Тяжелая желтушная форма гемолитической болезни иногда выявляется уже при рождении ребенка: его кожные покровы бледно-желтушные, печень и селе­зенка увеличены, мышечный тонус и рефлексы снижены, недостаточно активен крик. Даже при тяжелом течении болезни ребенок при рождении может выгля­деть здоровым, розовым, однако уже в первые часы жизни появляется желтуш-ность кожных покровов, которая быстро усиливается. Ребенок становится сон­ливым, вялым, снижаются мышечный тонус и рефлексы, нарушается активность сосания и далее, если не начать активное лечение, развиваются отчетливые симптомы билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи. Первыми сим­птомами являются снижение активности сосания и изменение мышечного тону­са — появление ригидности затылочных мышц. Затем присоединяются гиперес­тезия, беспокойство, вскрикивания, глазодвигательные нарушения («симптом заходящего солнца»), судороги, расстройство дыхания, сердцебиения, резкое повышение температуры до 40-41 °С (пирогенное действие билирубина) и на­ступает смерть. В атональном периоде нередко отмечают геморрагические явле­ния — кровоизлияния в кожу, кишечник, легкие. Перед смертью может развить­ся отек легких и пневмония, чаще геморрагического характера.

В некоторых случаях после ядерной желтухи наступает выздоровление, все симптомы исчезают, ребенок становится активным, хорошо сосет, увеличива­ется масса тела. Однако в большинстве случаев в дальнейшем выявляются неврологические последствия: от небольших моторных нарушений (координа­ция движений, походка) до значительных расстройств, сочетающихся с глухо­той и нарушением интеллекта.

В клинической картине тяжелой желтушной формы гемолитической болезни степень анемизации ребенка к моменту рождения не имеет решающего прогно­стического значения. Основным показателем тяжести заболевания является ин­тенсивность прироста билирубина в крови.

При гемолитигеской анемии с желтухой и водянкой (отечная форма) плод чаще погибает внутриутробно. Это наиболее тяжелая форма заболевания. Если плод не погибает, то ребенок рождается преждевременно и имеет характер­ный внешний вид: бледные слизистые оболочки и кожные покровы, видны петехии и геморрагии. Обращает на себя внимание большой живот вследствие асцита и увеличенных печени и селезенки. В крови число эритроцитов не пре­вышает 1,5 х 1012/л, содержание гемоглобина до 80 г/л, значительно увеличено число ядерных форм эритроцитов («фетальный эритробластоз»).

Помогает в диагностике положительный прямой тест Кумбса, доказывающий наличие фиксированных эритроцитами ребенка блокирующих антител, указы­вает на резус-конфликт. Об этом же свидетельствует уровень билирубина в пуповинной крови, превышающий 51 мкмоль/л (по Ван-ден-Бергу), наличие анемии, нормобластов и ретикулоцитоз. Для постановки диагноза большое зна­чение имеет анамнез матери (указания на самопроизвольные аборты, мертво-рождения, смерть ребенка от желтухи в первые дни после рождения).

Лечение желтушной формы гемолитической болезни направлено на борьбу с гипербилирубинемией и предотвращение развития билиру-биновой энцефалопатии.

Наиболее эффективным способом снижения уровня билирубина является заменное переливание крови. Показаниями к нему у доношенных детей являют­ся положительная проба Кумбса, содержание гемоглобина ниже 90 г/л, билиру­бина 342 мкмоль/л, темп нарастания (в час) билирубина выше 6,0 мкмоль/л и уровень его в пуповинной крови 60 мкмоль/л. Сущность его состоит в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным обра­зом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно вы­полняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется. Для заменного переливания крови раньше применяли толь­ко резус-отрицательную кровь. Далее было показано, что в крови ребенка почти не содержится свободных антител, они преимущественно связаны с эритроцита­ми и, следовательно, возможно применение для переливания менее дефицитной резус-положительной крови. Это испытано и широко применяется, но в самых тяжелых случаях болезни предпочтительнее применять резус-отрицательную кровь. При АВО несовместимости используется кровь группы 0(1), совпадающая с кровью ребенка по резус-фактору. Количество переливаний крови определяет­ся из расчета 150-160 мл на 1кг массы,, в среднем при операции вводится 500 мл крови донора, выводится такое же количество крови ребенка (или на 50 мл меньше). Если после первого заменного переливания крови желтуха про­должает нарастать, уровень билирубина снова повышается до величин, близких к критическим, требуются повторные заменные переливания крови.

Для борьбы с гипербилирубинемией используют гемосорбцию, наибольшая эффективность которой отмечена при выполнении ее через 12-24 ч после за­менного переливания крови в количестве 2 ОЦК.

Консервативное лечение гемолитической болезни включает внутри­венное капельное введение белоксодержащих растворов с глюкозой (раствор аль­бумина 10%, фенобарбитал, зиксорин, после 5-7-го дня — карболен, витамин Е). При развитии синдрома «сгущения желчи» необходимо назначить внутрь 5-10% раствор магния сульфата по 5 мл 2-3 раза в сутки, облучение ребенка лампа­ми дневного света. Фототерапия — облучение ребенка источниками света с длиной волны 450 нм, что приводит к образованию изомера билирубина, растворимого в воде, поэтому легко элиминируемого из организма ребенка.

Кормление детей с гемолитической болезнью молоком матери можно начи­нать не ранее 5-10-го дня жизни. Дети, получившие лечение своевременно, в дальнейшем хорошо развиваются. При развитии ядерной желтухи в дальнейшем обнаруживается органическое поражение ЦНС, отставание в психическом раз­витии.

Профилактика.В настоящее время общепризнанна необходимость профи­лактического введения анти-О-гаммаглобулина после родоразрешения (постнатально) неиммунизированных Rh-отрицательных женщин по 300 мкг (1500 ME) в тече­ние 48-72 ч, а также после проведения искусственного аборта, внематочной беременности и инвазивных манипуляций во время беременности. Такая тактика снижает вероятность развития иммунизации родильниц с 7,5%о до 0,2%о.

Возможность развития изоиммунизации во время беременности послужила основанием к изучению эффективности антенатального применения анти-D-иммуноглобулина. Исследования показали, что его профилактическое введе­ние при сроке 28 и 34 недели беременности в дозе 150 мкг в сочетании с после­родовой профилактикой снижает вероятность изоиммунизации до 0,06%.

см. также Сывороточная болезнь

Популярное:

Энциклопедия врача - это интересно:

idoktor.info


Добавьте свой комментарий:


При использовании материалов размещённых на сайте www.idoktor.info, активная ссылка на источник обязательна. Вся информация, используемая на данном сайте, представлена исключительно в ознакомительных и научных целях и не преследует никакой коммерческой выгоды, способствуя быстрейшему разъяснению вопросов в медицинской сфере. 18+ Данный сайт может содержать информацию, не предназначенную для лиц младше 18 лет.
Яндекс цитирования Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru Яндекс.Метрика